蓋茨出生於美國西海岸的西雅圖的一個上層家庭，父親是當地的著名律師。蓋茨是一名出色的學生，而且以極端個人主義聞名；根據他的一名高中同學的回憶，蓋茨曾斷言自己會在25歲時成為億萬富翁。在1970年代，還在哈佛大學讀書的蓋茨與夥伴保羅·艾倫（Paul Allen）一起為Altair 8800電腦設計Altair BASIC解譯器。Altair是第一臺商業上獲得成功的個人電腦，而BASIC語言是一種易用易學的計算機程式設計語言，蓋茨與艾倫所開發的BASIC版本就是後來的Microsoft BASIC，也是MS-DOS作業系統的基礎，而後者又是微軟公司早期成功的關鍵。Microsoft Basic後來成了Microsoft QuickBasic，並逐漸演變成為今天依然流行的Visual Basic。

      青年蓋茨在1970年代早期，蓋茨寫了一封著名的《致愛好者的公開信》，震驚了計算機界。蓋茨宣稱計算機軟體將會是一個巨大的商業市場，計算機愛好者們不應該在不獲得原作者同意的情況下隨意複製電腦程式。當時的計算機界受到黑客文化影響，認為創意與知識應該被共享。蓋茨隨後離開校園，一手創辦了世界上最成功的企業之一――微軟公司，並逐漸將軟體產業化。

     但是蓋茨的商業手法往往召至非議，其中之一就是MS-DOS的來源。在1970年代末，IBM正在計劃進入個人電腦市場，並在1981年正式推出了IBM個人電腦（PC）。IBM需要為自己的產品尋找合適的、基於英特爾x86系列處理器的作業系統。IBM在與另一家公司簡短談判後找到了微軟。而微軟則又在未告之自己正在與IBM談判的情況下找到了西雅圖電腦公司，以據說是5萬美元的價格向該公司購買他們所開發的作業系統（微軟的支持者稱，當時微軟與IBM有協議，規定微軟不得向外界透露談判事宜）。微軟之後再授權IBM使用該作業系統（已經更名為PC-DOS）。微軟還與其他電腦生產商談判，將經過更改後的MS-DOS系統安裝到每一臺新電腦上。事後西雅圖電腦控告微軟在未告之事實的情況下以極低的價格購買該公司的產品，但是雙方最終達成庭外和解。蓋茨的聲譽因1990年代末美國政府一系列控告微軟壟斷的案件而再度受損。

    1980年代中期蓋茨對光碟作為資料儲存媒介的前景感到樂觀，因此積極推廣CD-ROM。 蓋茨也被指控商業行為不檢點。蓋茨多次被控告在他的領導下，微軟公司的很多商業行為違反了美國的法律。 2000年，蓋茨任命他長期的好友史蒂夫·巴爾默（Steve Ballmer）為微軟執行長，而自己則為“首席軟體設計師”（Chief Software Architect）。 在私生活方面，蓋茨在1994年1月1日與琳達·法蘭奇（Linda French）結婚。他們育有3個孩子：珍尼佛·凱瑟林·蓋茨（1996年）、羅裡·約翰·蓋茨（1999年）和菲比·阿黛爾·蓋茨（2002年）。

      蓋茨與夫人一起創辦了慈善組織比爾與梅林達蓋茨基金會（Bill & Melinda Gates Foundation）。批評者認為基金會的創立只是對公眾負面評論微軟公司壟斷行為的迴應。但是我們也應該注意到，無論動機為何，該基金會在為貧窮學生提供獎學金、艾滋病防治方面有很大貢獻。

     2004年英國外交部宣佈，比爾·蓋茨將被英女皇冊封為英帝國爵級司令勳章（KBE），以表彰其在英國的企業發展、就業、教育和志願事業等方面做出的傑出貢獻。KBE是女皇可以授予外國公民的最高榮譽稱號。
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